24
NOV
2015

Síndrome de Sjögren-SS

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Las primeras descripciones de pacientes con sequedad de las mucosas se realizaron a finales del siglo XIX, aunque no fue hasta 1933 cuando el oftalmólogo sueco Henryk Sjögren englobó dichas manifestaciones en un trastorno autoinmune generalizado que presentaba, además, otros signos de afección sistémica como artritis o anemia y con una histopatología característica. (1)

El síndrome de Sjogren es una enfermedad autoinmune multisistémica que consiste en una infiltración linfocítica progresiva de las glándulas exocrinas del organismo, que causa una disminución de sus secreciones debido a una atrofia y sustitución del tejido glandular por adipocitos (2,3). Cuando el síndrome de Sjogren se presenta por sí mismo, se llama síndrome de Sjogren primario. Cuando ocurre en el contexto de otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico (lupus) , se llama síndrome de Sjogren secundario.

Se desconoce exactamente la causa de la infiltración linfocitaria exocrina; se supone un posible desencadenante viral (herpesvirus, virus de la hepatitis C y retrovirus) y factores neurohormonales en individuos con una predisposición genética marcada por algunos haplotipos del sistema HLA. (2)

De las enfermedades raras, es de las más frecuentes, con una prevalencia del 1–3%. Predomina en las mujeres (9:1) con una edad entre 40 y 60 años; en jóvenes suele asociarse con otros trastornos autoinmunitarios. Las diferentes sociedades científicas (FEDER, EURORDIS, NORD) consideran el SS una enfermedad rara (ER) (1). Los síntomas incluyen ojos secos (sicca), boca seca (xerostemia) dificultad para tragar, pérdida del gusto y el olfato, glándulas salivales inflamadas, caries dentales graves causadas por la boca seca, infecciones orales por cándida (candidiasis oral) y resequedad vaginal. La fatiga y el dolor de articulaciones también se pueden presentar, variando su intensidad de leve a incapacitante. El Sjogren también puede afectar los riñones, el tracto digestivo, los pulmones, el hígado, el páncreas y otros órganos internos. (3)

Como con las enfermedades autoinmunes, los síntomas del Sjogren tienden a crecer y menguar. La enfermedad se diagnostica por análisis de sangre así como un examen en ojos y boca. El tratamiento implica ante todo el uso de lágrimas artificiales, saliva artificial y lubricantes vaginales para aliviar la resequedad. En algunos casos, se pueden usar medicamentos antiinflamatorios o inmuno supresores. El SS normalmente es una enfermedad benigna. (2)

Los criterios diagnósticos desarrollados por el Grupo de consenso europeo para el estudio del Sjögren (GECUSS) se muestran en la tabla inferior. Se considera diagnóstico definitivo de Sjögren si 4 de los 6 ítems tienen una respuesta afirmativa.

 

Tabla 1. Criterios diagnósticos desarrollados por el Grupo de consenso europeo para el estudio del Sjögren (GECUSS)
§  Anticuerpos antinucleares (+) en células HEp-2
§  Factor reumatoide positivo
§  Crioglobulinemia
§  Proteína C reactiva elevada
§  Anemia (hematocrito < 30%)
Leucopenia (<3.500 cel/mm3)
Trombocitopenia (<10.000/mm3)
§  VSG elevada (> 25 mm/h)
§  anti-Ro (SSA)
§  anti-La (SSB)

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Referencias

  • González Céspedes, O, Santos Fabré, E, Núñez Pupo, N. Síndrome de Sjögren, MEDISAN vol.15 no.12 Santiago de Cuba dic. 2011
  • Sorli JV et al. Síndrome de Sjögren, Atención Primaria, Volumen 41, Issue 7, July 2009, Pages 417–419
  • Huan J. Chang, MD, MPH, Writer Alison E. Burke, MA, Illustrator Richard M. Glass, MD, Editor 486 JAMA, 28 de julio de 2010—Vol. 304, núm. 4